La hemorragia pulmonar secundaria al LES suele producirse en el contexto de una nefritis lúpica. Se debe considerar la posibilidad de una crisis renal esclerodérmica en pacientes (más comúnmente mujeres que hombres) que desarrollan una insuficiencia renal rápidamente progresiva en el contexto de una hipertensión maligna y anemia hemolítica microangiopática. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina han sido vitales para el tratamiento de la crisis renal esclerodérmica y se ha demostrado que mejoran la supervivencia. La mayoría de estos pacientes que desarrollan una crisis renal esclerodérmica tienen un diagnóstico preexistente de esclerodermia.