El síndrome de Bartter se considera en el diagnóstico diferencial de la alcalosis metabólica, la hipocalemia y la hipomagnesemia. La mayoría de los casos se diagnostican en la infancia con síntomas predominantes de poliuria y debilidad secundaria a hipocalemia. En algunos casos se produce retraso mental y del crecimiento. Una forma de diferenciar el síndrome de Bartter del síndrome de Cushing, el hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn) y el síndrome de Liddle es que los pacientes con síndrome de Bartter tienen una presión arterial normal a diferencia de los tres últimos que pueden presentarse con elevación de la presión arterial.