La PKD es una de las pocas causas de insuficiencia renal crónica que mantiene un hematocrito normal. La insuficiencia renal crónica con un hematocrito conservado debería plantear el espectro de la PKD.

 La insuficiencia renal de progresión rápida con anemia y una deshidrogenasa láctica marcadamente elevada debe hacer sospechar el síndrome hemolítico-urémico.

 Existe un diagnóstico diferencial sustancial para la hipercalcemia, pero la causa más común de hipercalcemia en el ámbito ambulatorio es el hiperparatiroidismo primario. En el ámbito hospitalario, la causa más común de hipercalcemia sintomática es la malignidad. Es importante descartar otras causas menos comunes de hipercalcemia (p. ej., medicamentos, endocrinopatías, enfermedades granulomatosas, síndrome de leche y alcalinos y FHH