Solo unas pocas enfermedades conducen a insuficiencia renal crónica mientras se mantiene un tamaño de riñón normal a grande. En esta lista se incluyen la diabetes mellitus (DM), la amiloidosis, la nefropatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH-NAV) y otras enfermedades infiltrativas del riñón (p. ej., linfoma). La enfermedad renal poliquística (PKD) causa riñones marcadamente agrandados.

 Una vez que se ha establecido la glomerulonefritis, un paso para determinar la causa específica es medir el nivel de complemento sérico. El diagnóstico diferencial de la glomerulonefritis hipocomplementémica incluye glomerulonefritis postestreptocócica, endocarditis, crioglobulinemia, glomerulonefritis membranoproliferativa, nefritis por derivación, síndrome de embolia de colesterol y lupus eritematoso sistémico (LES). El diagnóstico diferencial de la normocomplementémica, el síndrome de Good Pastures, la poliarteritis nodosa microscópica y la púrpura de Henoch-Scholein.

Uropatía obstructiva

 Desarrollo

El uropatía obstructiva se define como una anormalidad del tracto urinario causada por la obstrucción del mismo. Así, pueden verse cálculos, ureterocoele y las válvulas de uretra posterior.
 
La uropatía obstructiva comprende un gran grupo de causas que pueden llevan  al fracaso renal crónico, a la necesidad de diálisis, trasplante renal, o ambos.
En algunos tipos de uropatía obstructiva, como el reflujo  vesicoureteral secundario a la obstrucción, el diagnóstico temprano y tratamiento pueden ser la prevención eficaz contra el desarrollo de la insuficiencia renal crónica. Sin embargo, otras causas, como las válvulas del uretra posterior, producen en las fases finales, enfermedad renal a pesar del tratamiento temprano y eficaz.
 
Uropatía Obstructiva congénita  
 
Una de las causas más comúnes (1 en 10,000-25,000 nacimientos), las válvulas de uretra posterior (PUV) sirve como la lesión prototípica. Una anormalidad anatómica que se produce durante el desarrollo embriológico del tracto urinario, estas válvulas son pliegues de mucosa que desarrollan anormalmente en la  uretra posterior y obstruyen el  flujo de orina desde la vejiga. Las consecuencias de esta obstrucción son de largo alcance, porque la producción de orina por el feto humano empieza en el primer trimestre. Oligohidramnios es el resultado directo de la obstrucción uretral, mientras que el hidrouréter intrauterino y la hidronefrosis son la regla y fácilmente perceptible por ecografía fetal en los casos más severos. Otros niños con un grado menos severo de obstrucción pueden presentar mas tarde  enuresis diurna, infección del tracto urinario o disuria. 
  
Otra causa de obstrucción congénita es la obstrucción de la unión ureteropélvica (OUP), la causa más común de hidronefrosis en niños. La etiología de la OUP permanece incierta, aunque la complejidad del desarrollo embriológico de esta porción del tracto urinario lo implica como un sitio potencial de anormalidades. Existen otras entidades congénitas de obstrucción, pero son mucho menos frecuentes y puede aparecer como las anomalías aisladas o en la asociación con las anormalidades de otros sistemas.
 
Causas adquiridas de Uropatía Obstructiva  
 
Hay muchas entidades clínicas que llevan a la obstrucción del tracto urinario, algunas derivan de patología dentro del tracto urinario (intrínseco) o debido a un proceso que lleva a la compresión (extrínseco) de las vías urinarias.

Las causas intrínsecas de obstrucción en los pacientes pediátricos van de la formación de cálculos inducidos por drogas con intrarrenal obstrucción tubular a trauma medular que produce obstrucción funcional de todo el tracto urinario. En contraste, virtualmente todas las causas extrínsecas de obstrucción tienen una base anatómica para la compresión del tracto en uno o más puntos. De las muchas causas adquiridas de uropatía obstructiva, el reflujo vesicoureteral (RVU) merece un énfasis especial. La obstrucción vesical puede ser anatómica o funcional, aunque los resultados pueden ser los mismos. La cronicidad y grado de obstrucción indudablemente influencian en la severidad de reflujo adquirido. La causa anatómica más común son las válvulas de uretra posterior que se asocian con el reflujo en aproximadamente 50% de casos. Las obstrucciones anatómicas en las niñas son sumamente raras, aunque los ureteroceles pueden bloquear la salida vesical en ambos sexos.  
 
Las causas funcionales de reflujo vesicoureteral son más comunes en ambos sexos. Éstos incluyen la vejiga neurogénica debido a mielodisplasia o a la lesión de la médula espinal,  y vejiga inestable o disfuncional. Cualquier niño con dinámica vesical alterada presenta riesgo para el reflujo. Una vejiga pobremente complaciente  o la interacción anormal entre la vejiga con el esfínter urinario pueden producir aumento de la presión intravesical. Esto puede debilitar gradualmente a la unión  ureterovesical, supera el mecanismo del esfínter ureteral causando reflujo en los pacientes con una respuesta previamente normal. Los niños con los mielodisplasia y otros tipos de vejiga neurogénica son particularmente propensos al reflujo.   
  
Las potenciales secuelas a largo plazo del reflujo vesicoureteral congénito y adquirido se conocen como nefropatía por reflujo. La nefropatía por reflujo es la causa más común de hipertensión en la niñez y es responsable de una proporción significante de IRC en los adultos más jóvenes.  
 
Se entiende por nefropatía por reflujo a todas aquellas alteraciones morfológicas cicatrizales del riñón, del crecimiento renal o de ambas, asociadas con el RVU.
La propulsión retrógrada de la orina hacia el tracto urinario superior, consecuencia del RVU, invierte el gradiente de presión normal entre los túbulos renales y la pelvis renal, pudiendo desde la pelvis dirigirse el flujo urinario hacia las papilas y túbulos renales, fenómeno conocido como reflujo intrarrenal (RIR).

Existe controversia entre los autores en cuanto al significado patogénico del RIR en la producción de cicatrices renales. Mientras para algunos, la sola presencia de RIR es suficiente para producir cicatrices, para otros es fundamental la presencia de una infección del tracto urinario para que se produzca el daño renal.

Manifestaciones clínicas:

La uropatía obstructiva se puede manifestar por la presencia de una masa abdominal si la obstrucción permite o condiciona una dilatación excesiva de un segmento de las vías urinarias, o bien, por infección de vías urinarias (IVU) dado que al no existir un buen flujo urinario se producirá estasis urinaria, que siempre condicionará sobrecrecimiento bacteriano.

El 50% de las masas abdominales en el recién nacido corresponden a hidronefrosis y las causas más frecuentes son displasia renal y estenosis ureteropiélica, siendo ésta la más frecuente. La estenosis ureteropiélica en los preescolares y escolares puede manifestarse por dolor lumbar periódico que tiene relación directa con la ingesta excesiva de líquidos; dicho dolor está condicionado por la dilatación brusca de la pelvis renal.

Los síntomas varían según el tiempo, la uni o bilateralidad de la obstruccion, etiología y si es parcial o completa. La aguda usualmente se presenta con dolor en flanco y síntomas gastrointestinales. La crónica muchas veces es hallazgo incidental. Las causas extrínsecas son usualmente de curso más insidioso.

En el laboratorio se puede observar hematuria, proteinuria, cilindros. En la crónica, hay hallazgos similares a la necrosis tubular aguda (sodio urinario alto, osmolaridad baja y relación creatinina urinaria/sodio baja) Es fundamental descartar infección, pues su presencia requiere intervención urgente.
 
Diagnóstico:

La ecografía es el primer procedimiento que se realizará, ya que no es invasivo y en manos hábiles confirmará o descartará cualquier proceso obstructivo.

El siguiente estudio es la cistouretrografía miccional (CUGM) la que de manera específica valora tres condiciones: el RVU, alteraciones en la función vesical (como vejiga neurogénica o incoordinación detruso-esfinteriana) y obstrucción uretral.

El urograma excretor no es el estudio inicial. Está indicado si alguno de los estudios anteriores (o ambos) es anormal.

La gamagrafía renal se utiliza para valorar función del riñón afectado y con fines de seguimiento. Este estudio nos permitirá conocer exactamente el grado de función renal y, de acuerdo a ello decidir si es conveniente efectuar plástica o remodelación de la vía urinaria, o bien, cuando el flujo plasmático renal es menor del 10% traduciéndo imposibilidad de recuperación renal, llevar a cabo la nefrectomía si la patología es unilateral.

Sólo en casos de duda diagnóstica debe efectuarse pielografía ascendente
Los estudios endoscópicos pueden confirmar los diagnósticos establecidos, aunque no son indispensables.

Complicaciones:

La principal es la infección por estasis. En casos severos la consecuencia final será la hidronefrosis grave y la pérdida de la función renal, que en los casos de patología bilateral conducirá a la insuficiencia renal crónica.

Tratamiento:

 En los casos de dilatación del tracto urinario detectado en etapa prenatal, siempre deberá realizarse una ecografía de control en la 2a. ó 3a. semanas de la vida, ya que en aproximadamente el 50% de los casos la hidronefrosis prenatal se considera fisiológica, no presentándose en estudios posteriores.

En los casos de estenosis ureteropélvica, la plástica de la unión uréteropélvica puede efectuarse desde la etapa neonatal incluyendo los casos bilaterales (20%), ya que el procedimiento quirúrgico se puede efectuar en un sólo tiempo en manos experimentadas.
Si la patología corresponde a válvulas ureterales, el tratamiento inicial es la derivación urinaria temporal mediante una vesicostomía y posteriormente, resección o electrofulguración de las valvas por vía endoscópica a mayor edad.

El tratamiento de la estenosis ureteropélvica es quirúrgico en tanto se detecta si el grado de dilatación urinaria es importante.

La vejiga neurogénica hipertónica se puede manejar en forma conservadora con cateterismo intermitente o bien a través de una derivación.

La litiasis urinaria puede resolverse con litotripsia