Glomerulopatías primarias como causa de enfermedades inmunológicas no sistémicas

Rev. parag. reumatol. vol.8 no.2 Asunción Dec. 2022

 INTRODUCCIÓN

Las glomerulopatías primarias son enfermedades que afectan a la estructura y función del glomérulo. Hablamos de glomerulonefritis primarias (GP) cuando la afectación renal no es la consecuencia de una enfer medad sistémica y las manifestaciones clínicas están restringidas al riñón(¹-³).

Son enfermedades de base inmunológica, aunque en la mayoría se desconoce el antígeno o causa específica de la enfermedad. La inmunidad desempeña un papel fundamental en el desarrollo de muchos tipos de lesiones glomerulares. En algunos casos la activación inespecífica de la inflamación puede causar o agravar el daño glomerular(¹-⁴).

El modo de presentación de la glomerulonefritis (GN) es muy variado. Algunos pacientes con GN pueden ser asintomáticos y serán diagnosticados por alteraciones en la orina, como proteinuria, hematuria macro o microscópica. Se asocia a hipertensión arterial (HTA) y algunos desarrollan síndrome nefrótico (SN) acompañado o no del deterioro de la función renal, que puede ser rápidamente progresivo en días o semanas o bien ser gradual, en meses o incluso en varios años(⁵,⁶).

La introducción de la punción biopsia renal (PBR) y su clasificación, permitió el estudio más adecuado de las GP, las cuales son causa importante de enfermedad renal crónica. Las GN están clasificadas a partir de criterios morfológicos de la PBR en asociación con el cuadro clínico, cuando quizás sería mejor clasificarlas a partir de su mecanismo patogénico, sin embargo, el conocimiento de su etiopatogenia es limitado. Cuando la GN obedece a un agente causal (i.e. drogas, infección, neoplasia), el tratamiento irá encaminado a tratar la causa específica(¹,⁵,⁶).

Conocer la epidemiología de la GN permitirá plantear estrategias de diagnóstico y tratamiento a fin de controlar el impacto de estas enfermedades en la progresión a estadios terminales. El objetivo principal de este trabajo fue conocer los tipos de GP más frecuentes, observados en pacientes adultos atendidos en el Hospital de Clínicas - Facultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Asunción (FCM-UNA). Así también con este trabajo se evaluó la forma de presentación y la correlación clínico-patológica de las GP; determinando así las indicaciones más frecuentes para PBR y la frecuencia de complicaciones de este procedimiento.

MATERIALES Y MÉTODOS

Es un estudio retrospectivo, observacional, descriptivo de corte trasverso, donde fueron revisadas 38 historias clínicas e informes de PBR efectuadas en el Hospital de Clínicas FCM-UNA en adultos mayores de dieciséis años, en el periodo comprendido, desde octubre del 2014 a agosto del 2015, 38 pacientes fueron evaluados y seleccionados por el plantel de nefrología del Departamento de Nefrología Adultos e Hipertensión Arterial del Hospital de Clínicas para realizarse la PBR.

Criterios de Inclusión

Pacientes con diagnóstico de síndrome Nefrótico o Nefrítico que fueron biopsiados en el Hospital de Clínicas FCM - UNA

Pacientes mayores de dieciséis años de edad de ambos sexos.

Criterios de Exclusión

Pacientes no biopsiados

Pacientes con diagnóstico de diabetes mellitus descompensada

Biopsias con resultados de glomerulopatías secundarias

Historias clínicas incompleta

Los pacientes se internaron 24 horas antes del procedimiento, previo control de laboratorio (i.e. urocultivo de hasta 5 días previos negativo, tiempo de coagulación en rango, creatinina menor a 3 mg/dl, urea menor a 100 mg/dl) y sin signos de infección local ni sistémica. Se excluyeron 19 biopsias que resultaron glomerulopatías secundarias. Se registró la edad, el sexo, el motivo de realización de la PBR, las complicaciones del procedimiento, además de creatinina, clearance de creatinina, proteinuria de 24 h, presencia de micro y/o macrohematuria, presencia de hipertensión arterial y hallazgos anatomopatológicos con microscopia óptica (MO) e inmunofluorescencia (IF).

Las PBR se realizaron en el Departamento de imágenes del Hospital de Clínicas. El procedimiento fue guiado por ecografía, con anestesia local, con el paciente en decúbito ventral, con pistola automática y agujas 18G, bajo guía ecográfica. Tras finalizar la punción, los pacientes fueron trasladados a sus respectivas salas de internación en camilla, donde debieron permanecer 24 horas en decúbito dorsal, sin realizar ningún tipo de esfuerzo, con control de signos vitales cada 1 hora en las primeras 3 horas post punción y control de las primeras 3 diuresis post punción; a las 6 horas post punción se realizó control de la hemoglobina y del hematocrito y a las 24 horas post punción se realizó control ecográfico, de hemograma y orina simple. Si el paciente no presentaba complicaciones, se planteó el alta a las 24 h del procedimiento.

Tamaño de la Muestra

Todos los pacientes que acudieron al servicio de Nefrología desde octubre del 2014 a noviembre del 2015, que cumplieron con los criterios de inclusión y que aceptaron ser biopsiados, previo consentimiento informado de dicho procedimiento.

Variables

Edad en años

Sexo.

Indicaciones de biopsia: síndrome nefrótico, síndrome

nefrítico, fracaso renal agudo, hematuria.

Tipo de glomerulonefritis: glomerulonefritis membranoproliferativa, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, cambios mínimos, glomerulonefritis membranosa.

Instrumentos:

Fichas Clínicas

Las PBR se realizaron con pistola automática y agujas 18G y de 15 cm. bajo guía ecográfica.

Recolección y procesamiento de datos.

Los datos fueron digitalizados, procesados y analizados con Microsoft Office Excel® 2007. Una vez digitalizada la base de datos; se procedió al análisis descriptivo de estos. La sección descriptiva de resultados se expresó según el tipo de variable en medias y desviaciones estándar (DE) y en frecuencias (n) y porcentajes (%).

RESULTADOS

Del total de pacientes (n=38), 62% corresponden al sexo femenino. El valor de la media de la edad fue de 35,3 ± 14,6 años. El valor de la media de la creatinina fue de 2,1 mg/dL (rango de 0,6 a 3,5), y clearance, de 80,6± 34,6 mL/min (Gráfico 1).

La principal indicación para realizar la PBR fue el síndrome nefrótico (SN) en un 69% seguido por el síndrome nefrítico tal y como se observa en el Gráfico 2.

Los diagnósticos más frecuentes observados por PBR fueron la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP), la glomerulonefritis membranosa (GNM), y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFYS) tal como se observa en el Gráfico 3.

En relación a la presentación clínica según el diagnóstico histopatológico, el SN fue la manifestación más frecuente en todos los tipos, así como se observa en la Tabla 1.

Del total de pacientes (n=38), el 75 % no presentó complicaciones; el 13% presentó macrohematuria de resolución espontánea y el 12% desarrolló hematoma perirrenal mínimo, todas ellas de resolución espontánea. En todas las PBR se observó un alto rendimiento diagnóstico, habiéndose obtenido en promedio 21 glo mérulos en todas ellas.

Gráfico 1 Distribución de pacientes en relación al sexo (n 38). Fuente: Elaboración propia. 

Gráfico 2 Distribución de pacientes en relación a indicaciones de PBR (n 38). Fuente: Elaboración propia. Referencias. Sx: síndrome. ERA: enfermedad renal aguda. 

Tabla 1 Distribución de pacientes en relación a la forma de presentación más frecuentes de glomerulopatías primarias (n 38). 

	Formas clínicas de Presentación
GNMP	67%SN; 17% ERA + SN; 16% Sx Nefrítico
GNM	50%SN, 25% Sx Nefrítico, 25% ERA +Sx Nefrítico.
GN. FS	100% SN
CM	100%SN
GP IgA	50% SN y 50% Microhematuria

Fuente: Elaboración propia. Referencias: GNMP: Glomerulonefritis membranoproliferativa. GNM: Glomerulonefritis membranosa. GN FS: glomerulonefritis focal y segmentaria. CM: cambios mínimos. GP IgA: Glomerulopatía IgA. Sx: síndrome. ERA: enfermedad renal aguda. SN: Sindrome nefrótico.

Gráfico 3 Distribución de pacientes en relación a diagnósticos obtenidos por PBR (n 38). Fuente: Elaboración propia. Referencias: CM: cambios mínimos. GEFYS: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. GMN: Glomerulonefritis membranosa. GNMP: Glomerulonefritis membranoproliferativa. 

DISCUSIÓN

En esta investigación se observó que la glomerulopatía más frecuente fue la GNMP (25%) seguida de la GNM. Esto es similar a un estudio realizado en nuestro país según los datos del registro de biopsias renales de una investigación realizada por el IICS en el año 2005(⁵), donde se encontró que los tipos de glomerulopatías primarias más frecuentes son la GNPM (glomerulone-fritis proliferativa membranosa) y la GNMP (39,8% y 28,2%), mientras que la Nefropatía IgA y la enfermedad por cambios mínimos fueron aislados (1,9% y 1,3%).

En un estudio publicado por un equipo de investiga- dores de Perú, se observó que la GNMP es el tipo pre dominante en la GNP (25.6%), mientras que la NIgA es poco frecuente (1,5%)(⁷). En Uruguay(⁸) el tipo de GMNP más frecuente fue la GEFS (29,3%) y la ECM (19,6%) siendo similar a Brasil(⁹) donde sobre 206 biopsias renales también se observó una prevalencia mayor de GEFS (43,2%), seguida por ECM (20,4%), la GNMP (14.1%) y la NIgA (10.2%). En los países asiáticos, así como en la mayoría de los países europeos, la NIgA es la GNP que ocupa el primer lugar de frecuencia; por ejemplo, en China el 45,26% de las GNP es por NIgA(¹⁰).

En cuanto al sexo, el femenino fue el predominante en esta investigación, esto difiere de otra investigación realizada en Paraguay en el 2005 donde se vio predominio del sexo masculino con un 55,4%(⁵). En el estudio realizado tanto en Perú como en Brasil(⁷,⁹), la prevalencia por sexos fue similar entre ambos sexos. En Turquía se observó un predominio del sexo masculino en un 56.3%. Difiere también de un estudio retrospectivo de datos del Registro de Glomerulonefritis (1994-2019) de la Sociedad Española de Nefrología (SEN), donde pre- dominó el sexo masculino(¹¹).

La forma clínica de presentación en nuestro estudio fue el síndrome nefrótico, seguido de hematuria. En todos los estudios analizados, tanto a nivel regional como continental, la forma clínica de presentación más frecuente fue el SN(⁷-¹¹). En nuestro estudio la frecuencia de complicaciones por PBR fue similar a las observadas en la mayor parte de los centros regionales, ya que en su mayoría, no presentaron complicación alguna tras la PBR, siendo descritas complicaciones menores (2-7%) y hematuria con resolución espontánea(¹²,¹³).

CONCLUSIÓN

Los tipos de glomerulopatías primarias más frecuentes encontradas en el Departamento de Nefrología del Hospital de Clínicas FCM - UNA fueron la glomerulone fritis membranoproliferativa (37%) y la Glomerulonefritis Membranosa (25%).

La forma de presentación clínica más frecuente de glomerulopatía primarias encontradas corresponde al síndrome nefrótico.

La indicación más frecuente de biopsia renal fue sín drome nefrótico de etiología desconocida.

Las complicaciones fueron poco frecuentes.

Es preciso considerar a las glomerulonefritis primarias dentro de los diagnósticos diferenciales en enfermedades sistémicas. La realización de punción biopsia renal resulta indispensable para un correcto diagnóstico.

Enfermedad renal crónica en adultos

 Autor/a: Anna Forbes, Hugh Gallagher Clinical Medicine Vol. 20. 2020 No.l:: 128,32

Introducción

La enfermedad renal crónica (ERC) es una condición común. Se estima que su prevalencia en Inglaterra es del 13%. El riesgo de ERC aumenta con la edad y comorbilidades como la hipertensión, la diabetes y la enfermedad cardiovascular (ECV). A menudo no es reconocida, ya que no suele tener síntomas específicos.

Una minoría importante de pacientes con ERC desarrollará enfermedad renal en etapa terminal y, en este grupo, la aplicación tardía de la terapia de reemplazo renal aumenta la morbilidad y mortalidad.

Sin embargo, la mayor importancia de la ERC es que representa un factor de riesgo independiente de ECV, potente y potencialmente modificable.

La ERC también está estrechamente asociada con otros efectos adversos importantes, como la lesión renal aguda, la fragilidad y la mortalidad. La ERC es un desafío sanitario cada vez mayor. Su diagnóstico y tratamiento oportunos puede prevenir o retrasar su progresión, y reducir el desarrollo de complicaciones.

Alcance y propósito

Esta guía resumida destaca la recomendación clave de la guía del National Instituto of Helath Care Excelencia (NICE) y la Guía para la Atención de la Enfermedad Renal Crónica en Adultos: su Evaluación y Tratamiento, de 2014.

Recomendaciones

Información y educación

Las personas con ERC deben recibir educación e información, adaptadas a la gravedad y causa de la ERC, las complicaciones y el riesgo de progresión.

Diagnóstico de enfermedad rena crónica

La ERC se define como una anomalía de la función y/o estructura del riñón, de más de 3 meses de duración.

Esto incluye a personas con:

• Marcadores de daño renal: albuminuria, anomalías del sedimento urinario,  anomalías de los  electrolitos y otras anomalías, provocadas por trastornos tubulares, anomalías histológicas y estructurales (en las imágenes) y, antecedentes de trasplante renal.

• Índice de filtrado glomerular (IFG) <60 ml/min / 1,73 m2, al menos en 2 ocasiones separadas, durante al menos 90 días (con o sin daño renal).

Los laboratorios clínicos deben utilizar la ecuación CKD-EPI((N. del T: Chronic Kidney Disease-Epidemiology Collaboration)  creatinina para estimar el IFG creatinina. Sin embargo, en las personas con una masa muscular extrema, las mediciones deben ser interpretadas con precaución, ya que la reducción de la masa muscular conducirá a una sobreestimación mientras que, el aumento de la masa muscular, dará lugar a la subestimación del IFG.

La medición del IFG basada en la cistatina C está indicada para hacer el diagnóstico inicial y confirmar o descartar la ERC en personas con:

• IFG creatinina d 45-59 ml/min/1.73 m2, sostenido ala menos 90 días y

• no proteinuria (RAC <30 mg/g).

No cabe el diagnóstico de enfermedad renal en personas con:

• IFG cistatina C >60 ml/min/1,73 m2 y

• IFG cistatina C >60 mL/min/1.73 m2 y

• ningún otro marcador de enfermedad renal.

Cuando se requiera una determinación del IFG altamente precisa, como sucede durante el monitoreo de la quimioterapia o la evaluación de la función renal en potenciales donantes vivos, considerar una medida estándar de referencia (inulina, cromo complejado con ácido etilendiaminotetracético, iohexol o 125I-iotalamato).

Para identificar la proteinuria cuando su nivel es bajo, se prefiere la RAC urinaria a la relación proteína/creatinina (RPC), por su mayor sensibilidad. Una RAC ≥30 mg/g indica una proteinuria clínicamente importante. Alternativamente , para cuantificar y monitorear los niveles más elevados de proteinuria (RAC: ≥700 mg/mmol) (N. del T.: equivalente a 620 mg/g). se puede usar la RPC.

¿A quién se debe realizar la prueba de ERC y a quién derivar a un especialista para su evaluación?

¿A quién realizar la prueba de ERC y a quién derivar a un especialista para su evaluación?
¿A quién hacer la prueba (usando IFG y RAC)?	¿A quién derivar al especialista para su evaluación?
Diabetes mellitus	IFG <30 mL/min/,73 m2 con o sin diabetes
Hipertensión	RAC ≥700 mg/mmol, a menos que la ERC esté causado por diabetes y apropiadamente tratado
Lesión renal aguda	RAC ≥300 mg/g junto con hematuria
Enfermedad cardiovascular	Disminución sostenida del IFG ≥25% y un cambio en la categoría del IFG o, disminución sostenida del IFG ≥15 ml/min/1,73 m2 o más, en 12 meses.
Enfermedad estructural del tracto rena	Hipertensión mal controlada pesar de recibir al menos 4 agentes en dosis terapéuticas
Enfermedad multisistémica con potencial compromiso rena, por ej. LES	Causas de ERC raras o genéticas, conocidas o sospechadas
Detección oportunista de hematuria
LES: lupus eritematoso sistémico

La lesión renal aguda es común, afecta al 20% de los internados de emergencia, y es un factor de riesgo importante para el desarrollo de la ERC.

Se debe monitorear el desarrollo o la progresión de la ERC, durante al menos los 2-3 años posteriores a un episodio de lesión renal, incluso si la creatinina sérica ha vuelto a los valores iniciales. Para garantizar que el seguimiento de los pacientes pueda ser hecho en la comunidad, es importante la fluida comunicación entre los médicos de atención primaria y los especialistas.

> Clasificación de la enfermedad renal crónica

La disminución del IFG y el aumento de la RAC se asocian con mayor riesgo de resultados adversos (progresión, etapa terminal de la ERC, daño renal agudo, ECV y mortalidad), independientemente entre sí y de los factores de riesgo cardiovascular tradicionales. Esto forma la base del sistema de clasificación, el cual puede utilizarse para decidir el tratamiento, determinar la intensidad del seguimiento y adaptar la educación del paciente.

Farmacoterapia

Las estrategias terapéuticas para la ERC están dirigidas a reducir el riesgo de ECV, retrasar la progresión de la ERC, abordar las complicaciones y, cuando sea posible, tratar la causa subyacente.

> Control de la presión arterial

Está ampliamente aceptado que la progresión de la ERC está relacionada, en parte, con factores secundarios comunes, independientes de la causa subyacente de la ERC. Esos factores son: hipertensión intraglomerular, hipertrofia glomerular, proteinuria con hiperfiltración adaptativa, cicatrización glomerular y fibrosis intersticial.

Numerosos metaanálisis han demostrado que, en pacientes con ERC proteinúrica, la disminución de la presión arterial, mediante un tratamiento intensivo, reduce la progresión de la ERC. Este resultado no ocurre en aquellos sin proteinuria. El tratamiento intensivo de la hipertensión también se asocia con mayor riesgo de resultados adversos. Por lo tanto, se recomienda respetar los rangos objetivo de la presión arterial.

Presiones arteriales objetivo para pacientes con enfermedad rena crónica
Enfermedad renal crónica	Presión arterial 120–139/<90 mmHg
Enfermedad renal crónica y diabetes	120–129/<80 mmHg
Enfermedad renal crónica y RAC ≥6 mg/mmol	120–129/<80 mmHg

El papel de los antagonistas del sistema renina-angiotensina (ARA) en la diabetes asociada a proteinuria está bien establecido. Los ARA también tienen efectos en la ERC no proteinúrica diabética, independiente del control de la presión arterial, reduciendo la proteinuria y la progresión de la ERC. El efecto es mayor en aquellos con niveles más elevados de proteinuria.

Indicaciones de ARA en la enfermedad renal crónica

Diabetes y RAC ≥30 mg/g Hipertensión y RAC ≥300 mg/g RAC ≥700 mg/mmol  (620 mg/g) independientemente de si hay hipertensión o ECV

ARA: antagonistas del sistema renina angiotensina. ECV: enfermedad cardiovascular. RAC: relación albúmina/creatinina.

Antes de iniciar tratamiento con ARA, se deben medir el potasio y el IFGe. Estas mediciones deben repetirse 1 a 2 semanas después de comenzado dicho tratamiento y después de cada aumento de dosis.

Si el potasio previo al tratamiento es >5,0 mEq/l; no prescribir ARA en forma rutinaria a los pacientes con ERC. Si el potasio es ≥6,0 mEq/l, , los ARA deben ser suspendido, así como otros medicamentos causantes de hiperpotasemia.

En las personas con ERC no está indicada la combinación de ARA. La hipertensión en personas con ERC. no diabéticas, o con una RAC ≥300 mg/g, deben ser tratadas de acuerdo con las recomendaciones terapéuticas de la guía NICE.

> Otras estrategias de protección renal

Existe alguna evidencia de que el tratamiento de la acidosis metabólica crónica con bicarbonato de sodio oral puede retrasar la progresión a la etapa terminal de la ERC. Los autores recomiendan considerar el suplemento de bicarbonato de sodio oral para las personas que se presentan con los siguientes parámetros (ambos).

• IFG <30 ml/min/1,73 m2 y

• concentración de bicarbonato sérico <20 mEq/l.

Está bien establecido que el control glucémico en pacientes con diabetes mellitus puede retardar la aparición de la albuminuria y la progresión de la ERC. También hay evidencia más reciente de que, en los pacientes con diabetes tipo 2, los inhibidores del cotransportador-2 de sodio-glucosa favorecen la reducción de la proteinuria y retardan la progresión de la ERC,

> Reducción del riesgo cardiovascular

La reducción de los lípidos es importante en la ERC para disminuir el riesgo cardiovascular. Para la prevención primaria y secundaria, la guía recomienda prescribir atorvastatina a todas las personas con ERC. Para la prevención secundaria de ECV, también están indicados los antiplaquetarios, pero hay que tener en cuenta el mayor riesgo de hemorragia en esta población.

Los autores prefieren el apixabán a la waerfarina, para los pacientes con fibrilación auricular no valvular, con un IFGe de 30-50 ml/min/1,73 m2, y los siguientes factores de riesgo:

•  ACV o ataque isquémico transitorio previo

• edad >75 años

• hipertensión

• diabetes mellitus

•  insuficiencia cardíaca sintomática.

Metabolismo óseo y osteoporosis

La calcemia, la fosfatemia, y los niveles de hormona paratiroidea y vitamina D no deben ser medidos rutinariamente en personas con un IFG ≥30 ml/min/1,73 m2; pero sí deben medirse en aquellos con un IFG <30 ml/min/1,73 m 2.

Para la prevención y tratamiento de la osteoporosis, se usan los bisfosfonatos, si empre que el paciente presente un IFG ≥30 ml/min/1,73 m 2.

> Suplementos de vitamina D

Los suplementos de vitamina D no deben prescribirse en forma rutinaria para controlar o prevenir los trastornos óseos y minerales de la ERC. En presencia de hipovitaminosis D en pacientes con ERC, están indicados el colecalciferol o el ergocalciferol.

Si la hipovitaminosis se ha corregido y los síntomas de trastornos  óseos o minerales relacionados con la ERC persisten, junto con un IFG <30 ml/min/1,73 m2, están indicados el alfacalcidol o el calcitriol. En estos casos, se debe controlar regularmente la calcemia y la fosfatemia.

> Anemia

El nivel de hemoglobina (Hb) en personas con un IFG <45 mL/min/1,73 m2 permite identificar la anemia (Hb <110 gr/l).

Limitaciones

Se han identificado varias áreas para futuras investigaciones:

• Autocuidado: impacto de la educación y las intervenciones de apoyo para personas con ERC, sobre los resultados clínicos.

• Terapia antiplaquetaria: eficacia clínica y rentabilidad de las dosis baja de aspirina comparada con el placebo para la prevención primaria de la ECV en personas con ERC. Este es el objetivo del estudio ATTACK.

• Antagonistas del sistema renina-angiotensina: clínica y coste-efectividad de estos agentes en personas >75 años con ERC.

• Agentes reductores del ácido úrico: su clínica y rentabilidad en la progresión de la ERC

• Suplementos de vitamina D en el tratamiento de los trastornos minerales y óseos de la ERC: el impacto del tratamiento con vitamina D o análogos de la vitamina  D sobre los resultados relacionados con el paciente.

Implicaciones para la implementación

La guía NICE identifica 3 áreas que pueden tener un impacto significativo en la práctica, o ser difíciles de implementar.

> Cálculo del IFG estimado basado en creatinina

El uso de la ecuación CKD-EPI más que la usada hasta ahora, la ecuación del estudio MDRD (N. del T.: Modification of diet in renal disease), ha generado la necesidad de que los laboratorios modifiquen su práctica, lo cual dificulta la adopción de la ecuación GKD-EPI creatinina. Una dificultad es que pueda hacerse problemático hacer el seguimiento de las personas cuyos IFGe previos fueron calculados con otras ecuaciones.

> Uso del IFGe calculado mediante cistatina C

El IFGe cistatina C es una herramienta adicional que puede reducir el sobrediagnóstico de ERC, permitiendo un diagnóstico bastante certero en atención primaria. Todavía no está muy disponible y los laboratorios deben adaptar su práctica.

A pesar de su costo, se lo considera rentable por el ahorro durante el manejo de la enfermedad. Debido a que es una recomendación nueva, es posibles que los médicos todavía no estén familiarizados con ella.

> Clasificación de la enfermedad renal crónica

La evaluación del IFG y la RAC puede agregar una carga y un costo adicionales al diagnóstico y seguimiento de la ERC. La adición de la RAC aumenta la complejidad de la clasificación y los médicos necesitarán informarse y asesorarse, teniendo en cuenta su importancia clínica, junto con otros desarrollos planeados en las actualizaciones de las guías.

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Resumen y comentario objetivo: Dra. Marta Papponetti

Hidronefrosis Unilateral Gigante en Adulto

Gac Med Bol vol.44 no.2 Cochabamba  2021

 La hidronefrosis gigante (GH) es una entidad Urológica rara^1,2. Stirling la definió como la presencia de más de 1 000 ml de líquido en el sistema colector renal, o un riñón que representa más del 1,6% del peso corporal^1,3,4; radiológicamente, Crooks et al, la definió como la ocupación del hemiabdomen que cruza la línea media y a la altura de los cinco cuerpos vertebrales². La presentación clínica suele ser vaga, pero está más frecuentemente asociado con distensión abdominal². La obstrucción de la unión ureteropiélica (UPJO) congénita o adquirida (intrínseca o extrínseca) causa una reducción en el flujo de orina desde la pelvis renal hasta el uréter pudiéndose desarrollar urolitiasis, pielonefritis crónicas (adherencias perirrenales)^1,5,6.

La mayoría de los casos notificados ocurren en bebés-niños y son de origen congénito³. La UPJO asociada a GH es menos común en adultos⁵, con más frecuencia en hombres que en mujeres (2.4:1) y más en el lado izquierdo que en el derecho (1,8: 1)¹.

La UPJO por lo general se detecta con una ecografía perinatal de rutina y se trata en la primera infancia^5,7. Sin embargo, algunos casos permanecen en silencio y se presentan en la edad adulta con vagos dolores abdominales asociados con infecciones recurrentes del tracto urinario o dolor de espalda crónico exacerbado por el aumento de la ingesta de líquidos, imitando así los trastornos gastrointestinales (síndrome Dietl)⁷. Si la GH no se diagnostica, en el adulto puede provocar complicaciones a largo plazo como hipertensión, ruptura del riñón, insuficiencia renal, obstrucción mecánica de los órganos adyacente y neoplasias uroteliales^2,3. Siendo que la mayoría de los adultos diagnosticados con UPJO y GH tienen pérdida de parénquima y de la función del riñón afectado, por la presión aumentada en el sistema colector^5,6. La nefrectomía será el tratamiento de elección para tales escenarios, debido a un deterioro grave de la función renal^1,4,5; el abordaje laparoscópico, ha mostrado mejores resultados, aunque todavía no se han descrito muchos casos por la rareza de la condición⁵. Presentamos el caso de un paciente de 21 años de edad con el diagnóstico de GH, al que se le realizó una nefrectomía laparoscópica trans-peritoneal derecha (NLTD), siendo aún una patología poco descrita en la literatura, y con un número limitado de casos en adultos, lo que nos permitió hacer algunos comentarios del mismo.

Presentación del caso

Paciente de sexo masculino de 21 años de edad, atendido en una clínica particular de la ciudad de Cochabamba-Bolivia. Presenta un cuadro clínico de aproximadamente cinco años de evolución, caracterizado por una lumbalgia crónica manejada con AINEs inespecíficos tanto orales como parenterales. Los últimos dos años presentó dolores abdominales intermitentes, difusos e inespecíficos acompañados en ocasiones de distensión abdominal, dispepsia y meteorismo. En los últimos 8 meses fue evaluado por el servicio de neurocirugía al presentar lumbalgia aguda, se solicitó una tomografía dorso-lumbar: que reveló hallazgos compatibles de hidronefrosis gigante, a nivel raquimedular sin evidencia de patologías (Figura 1).

Figura 1 La tomografía computarizada de abdomen mostró hidronefrosis gigante derecha 26x17x15 cm en vista axial (A) coronal (B) y sagital (C). 

Fue derivado al servicio de Urología, donde se le realizó la medición de la tensión arterial (TA) de manera seriada, diagnosticando: hipertensión arterial (HTA) que oscilaba entre 180/110-160/100 mmHg. Para su control se derivó a nefrología y cardiología: durante los últimos cuatro meses se medicó con losartán, enalapril y amlodipino llegando a una TA de 140/90 mmHg y con valoración preoperatoria de riesgo moderado para NLTD. Los resultados de laboratorio sin alteraciones. Se realizó ultrasonografía (USG) doppler renal para estudio de HTA nefrogénica, sin embargo, el imagenólogo no logró identificar evidencias del riñón afectado por lo que se realizó una tomografía (TC) multifásica: no logrando encontrar los vasos renales por la disposición anatómica ni la fase excretora del riñón hidronefrótico y desplazamiento de la vena cava.

Resultados

NLTD: colocación del primer puerto 12mm umbilical (para lente) con técnica abierta de Hasson en decúbito dorsal, laparoscopía intraperitoneal completa. Cambio de posición de paciente: en flanco izquierdo a 30 grados (sin deflexión de mesa quirúrgica) para la colocación del resto de puertos: 1 puerto de 10 mm subxifoideo (para utilización de Hem-o-lok y stapler vascular); un puerto de 5 mm en línea media (para maniobras quirúrgicas), un puerto 5 mm pararrectal en fosa ilíaca derecha (para ayuda y tracción) y un puerto 5 mm subcostal izquierdo (para desplazamiento hepático) (Figura 2). La pieza fué extraída por el ombligo.

Figura 2 Cirugía vía laparoscópica, utilizando un abordaje transperitoneal Se utilizó: un puerto de 10 mm subxifoideo, 1 puerto de 12 mm umbilical, cuatro puertos de 5 mm:(dos en linea media, uno pararectal derecho, uno subcostal izquierdo. 

Los hallazgos operatorios fueron: 2600 cc de orina sui generis: aspiración progresiva en los momentos de maniobra de Cattel, maniobra de Kocher, individualización vascular renal y extracción de pieza. Se individualizó 2 arterias renales: uso de hemoloks y de 2 venas renales: uso de hemoloks y stapler vascular. Se utilizó energía monopolar para las adherencias perirrenales de magnitud importante (Figura 3).

Figura 3 A. Identificación y aislamiento de primera arteria renal: 2 endoclips distales y 2 hem-o-lok proximales B. Identificación y aislamiento de segunda arteria renal: 2 endoclips distales y 1 hem-o-lok proximal + 1 endoclip C. Identificación, aislamiento y control de primera vena renal con stapler vascular D. Identificación y aislamiento de uréter. 

El tiempo operatorio fue de tres horas aproximadamente con un sangrado de aproximadamente 80 cc, fue dado de alta a las 24 hrs sin complicaciones postoperatorias de corto, mediano y largo plazo y con una TA 130/80 mmHg sin necesidad de antihipertensivos. El estudio anatomopatológico del riñón derecho extraído por laparoscopia, reportó una hidronefrosis que afecta aproximadamente más del 90% del parénquima renal con atrofia del parénquima renal residual, negativo para malignidad, arteria renal sin estenosis, diámetro mayor de pelvis renal de 12 cm y uréter compatible con estenosis ureteropiélica (Figura 4).

Figura 4 Riñón derecho, colapsado, con pérdida de la anatomía, compatible con hidronefrosis con tejido adiposo perirrenal 

Discusión

La GH es una presentación infrecuente hoy en día debido a la detección temprana perinatal y acceso a una amplia gama de modalidades de diagnóstico precisas. Las causas son múltiples y más comúnmente debido a UPJO⁵. En nuestro caso el estudio anatomopatológico describe un uréter morfológicamente compatible con una estenosis ureteropiélica.

La UPJO provoca una reducción del flujo de orina, que si no es tratada puede causar hidronefrosis, infección crónica o urolitiasis resultando en un deterioro progresivo de la función renal; que puede ser una enfermedad clínicamente silenciosa hasta la edad adulta⁶. Nuestro paciente presentaba el cuadro clínico de aproximadamente cinco años de evolución, manifestando lumbalgia crónica tratada con AINEs y ocasiones de distensión abdominal, dispepsia y meteorismo. Es importante mencionar que nuestro paciente debido al tiempo de evolución también cursaba con hipertensión nefrogénica: su TA oscilaba entre 180/110-160/100 mmHg y 140/90 mmHg con el uso de tres antihipertensivos: siendo que la hipertensión renovascular es causada por la reducción de la perfusión del flujo sanguíneo al riñón y solo se presenta en el 1 al 5% de la población general y 5,4% en los casos de adultos jóvenes⁹, todo esto por un fenómeno que se ha identificado donde el sistema renina angiotensina aldosterona activa múltiples vías presoras; todo esto conlleva al desarrollo de lesión parenquimatosa del riñón¹⁰. En nuestro paciente el parénquima renal presentó daño de aproximadamente más del 90%, con atrofia del parénquima renal residual, sin embargo, una vez que se realizó la cirugía su TA se mantuvo en 130/80 mmHg en las consultas posteriores sin necesidad de antihipertensivos.

Los médicos deben estar conscientes de esta presentación clínica y deben de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial: los quistes hepatobiliares, mesentéricos, ováricos pseudomixoma, tumor renal, retroperitoneales, hematoma retroperitoneal, ascitis y esplenomegalia^3,11: en relación a neoplasias; el carcinoma urotelial se produce en más o menos el 90% de los casos y el carcinoma escamoso de la pelvis renal es mucho más raro que aparece en el 0,7% al 7%^1,12. También deben de tomarse muy en cuenta como posible causa obstrucción del uréter y posterior hidronefrosis, Ng et al¹² en su trabajo describió que la hidronefrosis está fuertemente relacionada con la etapa patológica avanzada¹², en nuestro caso, el estudio histopatológico fue negativo para malignidad.

Con relación al diagnóstico los equipos modernos tecnológicamente avanzados como USG doppler, TC y resonancia magnética proporcionan mucha información sobre la función del riñón afectado y la anatomía de los tejidos circundantes, con una alta especificidad y sensibilidad para la detección de UPJO⁶. El uso de Doppler en adultos, muestra una sensibilidad del 92% y una especificidad del 88% para detectar hipertensión nefrogénica, debido a que la obstrucción renal provoca un cambio en la forma de onda Doppler detectada por medio de la resistencia índice (RI), un valor de RI superior a 70 indica disminución del flujo arteria renal⁶. En el presente caso el USG doppler renal no logró ser realizada por la hidronefrosis gigante; en la TC multifásica tampoco se evidencio los vasos renales per se por el desplazamiento de órganos adyacentes como la vena cava.

En casos de riñón solitario o cuando el riñón contralateral está enfermo⁸, para mantener en lo más posible la función renal restante (cuando hay evidencia de parénquima renal viable se recomienda solicitar gammagrama renal), se puede contemplar manejos conservadores: la nefrostomía resulta ser una opción terapéutica descompresiva preferida porque proporciona alivio sintomático, drenaje de pionefrosis y control infeccioso². Pero se debe considerar la disfunción circulatoria inducida por paracentesis, debido a la rápida descompresión renal y drenaje de grandes volúmenes que cambia el balance hemodinámico a una brusca caída de la presión arterial media². Cuando el riñón sintomático es no funcionante, o tras repetidos fracasos de la reparación se indica la nefrectomía tanto abierta como laparoscópica^5,6; la nefrectomía laparoscópica para GH se ha informado en pocos artículos, sin embargo, se la considera como el estándar de oro^5,13. En nuestro caso, el paciente no disponía anatómicamente de parénquima residual viable por TC para solicitar un gammagrama renal; además no presentaba complicaciones como pionefrosis para considerar drenaje por nefrostomía y era una preocupación exponer al paciente a una disfunción circulatoria por su estado hemodinámico de HTA manejada con 3 antihipertensivos; y por último preocupaba el manejo de la bolsa nefrótica transquirúrgica que hubiera perjudicado la disección y el manejo del hilio renal.

Se han planteado dos vías laparoscópicas: retroperitoneal y transperitoneal¹, la ventaja de la última es el mayor espacio y anatomía quirúrgica requerida^5,8,13 mediante maniobra de Cattel. Debido al gran tamaño del riñón y desplazamiento de estructuras vecinas se debe de tener cuidado durante la colocación de los trócares para evitar lesiones en la GH y otras vísceras abdominales, se puede movilizar lo más posible desinflando de manera percutánea⁸. Durante la misma, debe minimizarse el derrame urinario en el peritoneo, para evitar peritonitis urinaria y formación de abscesos peritoneales. La tracción de la bolsa hidronefrotica por vía extracorpórea puede facilitar la movilización, la identificación y disección del hilio renal^2,8. En este caso la aspiración progresiva según requerimiento exposicional, durante los pasos quirúrgicos de maniobra de Cattel, Kocher, disección del hilio renal y extracción de la pieza facilitó la cirugía. En relación al manejo de vasos, se aconseja disección roma y en lo posible disminuir el uso de diatermia; para el control arteria recomiendan clips tipo hem-o-lok desplegando al menos 2 clips proximales y uno distalmente; para el control de la vena también se logra utilizar clips hem-o-lok, aunque es recomendable el uso de grapadora Endo-GIA¹³. En nuestro caso el control vascular fué mixto por la presencia de dos arterias y dos venas renales, todas ellas de diferente calibre.

A pesar de estos cuidados la nefrectomía tiene una incidencia del 10% de lesión en pleura y 12% de complicaciones de la herida. El estudio de Gill et al¹⁸ acerca de complicaciones, informaron una tasa de complicaciones del 16% con nefrectomía laparoscópica, pero sin mortalidad^2,8. Nuestro paciente fue dado de alta a las 24 hrs., no presentó complicaciones postoperatorias inmediatas, ha mediado o largo plazo. El manejo de GH debe ser tratado individualmente (nefrectomía o conservación de la unidad renal) y manejado dependiendo de su anatomía, funcionalidad y accesibilidad a terapias mínimamente invasivas^3,5.

En conclusión la GH es una entidad poco habitual que requiere un alto nivel de sospecha clínica, los médicos deben tenerla en cuenta para poder realizar el manejo oportuno del paciente^3,5,7. Su manejo mediante una NL es un procedimiento ideal y accesible para Bolivia porque se logra fusionar la tecnología, el trabajo en equipo y las destrezas profesionales necesarias para el éxito del paciente, ya que otorgamos las ventajas de una estancia hospitalaria reducida, menor necesidad de analgésicos (entre otros) y una recuperación más rápida para el regreso temprano a las actividades laborales^5,8,13.