Hidronefrosis Unilateral Gigante en Adulto

Gac Med Bol vol.44 no.2 Cochabamba  2021

 La hidronefrosis gigante (GH) es una entidad Urológica rara^1,2. Stirling la definió como la presencia de más de 1 000 ml de líquido en el sistema colector renal, o un riñón que representa más del 1,6% del peso corporal^1,3,4; radiológicamente, Crooks et al, la definió como la ocupación del hemiabdomen que cruza la línea media y a la altura de los cinco cuerpos vertebrales². La presentación clínica suele ser vaga, pero está más frecuentemente asociado con distensión abdominal². La obstrucción de la unión ureteropiélica (UPJO) congénita o adquirida (intrínseca o extrínseca) causa una reducción en el flujo de orina desde la pelvis renal hasta el uréter pudiéndose desarrollar urolitiasis, pielonefritis crónicas (adherencias perirrenales)^1,5,6.

La mayoría de los casos notificados ocurren en bebés-niños y son de origen congénito³. La UPJO asociada a GH es menos común en adultos⁵, con más frecuencia en hombres que en mujeres (2.4:1) y más en el lado izquierdo que en el derecho (1,8: 1)¹.

La UPJO por lo general se detecta con una ecografía perinatal de rutina y se trata en la primera infancia^5,7. Sin embargo, algunos casos permanecen en silencio y se presentan en la edad adulta con vagos dolores abdominales asociados con infecciones recurrentes del tracto urinario o dolor de espalda crónico exacerbado por el aumento de la ingesta de líquidos, imitando así los trastornos gastrointestinales (síndrome Dietl)⁷. Si la GH no se diagnostica, en el adulto puede provocar complicaciones a largo plazo como hipertensión, ruptura del riñón, insuficiencia renal, obstrucción mecánica de los órganos adyacente y neoplasias uroteliales^2,3. Siendo que la mayoría de los adultos diagnosticados con UPJO y GH tienen pérdida de parénquima y de la función del riñón afectado, por la presión aumentada en el sistema colector^5,6. La nefrectomía será el tratamiento de elección para tales escenarios, debido a un deterioro grave de la función renal^1,4,5; el abordaje laparoscópico, ha mostrado mejores resultados, aunque todavía no se han descrito muchos casos por la rareza de la condición⁵. Presentamos el caso de un paciente de 21 años de edad con el diagnóstico de GH, al que se le realizó una nefrectomía laparoscópica trans-peritoneal derecha (NLTD), siendo aún una patología poco descrita en la literatura, y con un número limitado de casos en adultos, lo que nos permitió hacer algunos comentarios del mismo.

Presentación del caso

Paciente de sexo masculino de 21 años de edad, atendido en una clínica particular de la ciudad de Cochabamba-Bolivia. Presenta un cuadro clínico de aproximadamente cinco años de evolución, caracterizado por una lumbalgia crónica manejada con AINEs inespecíficos tanto orales como parenterales. Los últimos dos años presentó dolores abdominales intermitentes, difusos e inespecíficos acompañados en ocasiones de distensión abdominal, dispepsia y meteorismo. En los últimos 8 meses fue evaluado por el servicio de neurocirugía al presentar lumbalgia aguda, se solicitó una tomografía dorso-lumbar: que reveló hallazgos compatibles de hidronefrosis gigante, a nivel raquimedular sin evidencia de patologías (Figura 1).

Figura 1 La tomografía computarizada de abdomen mostró hidronefrosis gigante derecha 26x17x15 cm en vista axial (A) coronal (B) y sagital (C). 

Fue derivado al servicio de Urología, donde se le realizó la medición de la tensión arterial (TA) de manera seriada, diagnosticando: hipertensión arterial (HTA) que oscilaba entre 180/110-160/100 mmHg. Para su control se derivó a nefrología y cardiología: durante los últimos cuatro meses se medicó con losartán, enalapril y amlodipino llegando a una TA de 140/90 mmHg y con valoración preoperatoria de riesgo moderado para NLTD. Los resultados de laboratorio sin alteraciones. Se realizó ultrasonografía (USG) doppler renal para estudio de HTA nefrogénica, sin embargo, el imagenólogo no logró identificar evidencias del riñón afectado por lo que se realizó una tomografía (TC) multifásica: no logrando encontrar los vasos renales por la disposición anatómica ni la fase excretora del riñón hidronefrótico y desplazamiento de la vena cava.

Resultados

NLTD: colocación del primer puerto 12mm umbilical (para lente) con técnica abierta de Hasson en decúbito dorsal, laparoscopía intraperitoneal completa. Cambio de posición de paciente: en flanco izquierdo a 30 grados (sin deflexión de mesa quirúrgica) para la colocación del resto de puertos: 1 puerto de 10 mm subxifoideo (para utilización de Hem-o-lok y stapler vascular); un puerto de 5 mm en línea media (para maniobras quirúrgicas), un puerto 5 mm pararrectal en fosa ilíaca derecha (para ayuda y tracción) y un puerto 5 mm subcostal izquierdo (para desplazamiento hepático) (Figura 2). La pieza fué extraída por el ombligo.

Figura 2 Cirugía vía laparoscópica, utilizando un abordaje transperitoneal Se utilizó: un puerto de 10 mm subxifoideo, 1 puerto de 12 mm umbilical, cuatro puertos de 5 mm:(dos en linea media, uno pararectal derecho, uno subcostal izquierdo. 

Los hallazgos operatorios fueron: 2600 cc de orina sui generis: aspiración progresiva en los momentos de maniobra de Cattel, maniobra de Kocher, individualización vascular renal y extracción de pieza. Se individualizó 2 arterias renales: uso de hemoloks y de 2 venas renales: uso de hemoloks y stapler vascular. Se utilizó energía monopolar para las adherencias perirrenales de magnitud importante (Figura 3).

Figura 3 A. Identificación y aislamiento de primera arteria renal: 2 endoclips distales y 2 hem-o-lok proximales B. Identificación y aislamiento de segunda arteria renal: 2 endoclips distales y 1 hem-o-lok proximal + 1 endoclip C. Identificación, aislamiento y control de primera vena renal con stapler vascular D. Identificación y aislamiento de uréter. 

El tiempo operatorio fue de tres horas aproximadamente con un sangrado de aproximadamente 80 cc, fue dado de alta a las 24 hrs sin complicaciones postoperatorias de corto, mediano y largo plazo y con una TA 130/80 mmHg sin necesidad de antihipertensivos. El estudio anatomopatológico del riñón derecho extraído por laparoscopia, reportó una hidronefrosis que afecta aproximadamente más del 90% del parénquima renal con atrofia del parénquima renal residual, negativo para malignidad, arteria renal sin estenosis, diámetro mayor de pelvis renal de 12 cm y uréter compatible con estenosis ureteropiélica (Figura 4).

Figura 4 Riñón derecho, colapsado, con pérdida de la anatomía, compatible con hidronefrosis con tejido adiposo perirrenal 

Discusión

La GH es una presentación infrecuente hoy en día debido a la detección temprana perinatal y acceso a una amplia gama de modalidades de diagnóstico precisas. Las causas son múltiples y más comúnmente debido a UPJO⁵. En nuestro caso el estudio anatomopatológico describe un uréter morfológicamente compatible con una estenosis ureteropiélica.

La UPJO provoca una reducción del flujo de orina, que si no es tratada puede causar hidronefrosis, infección crónica o urolitiasis resultando en un deterioro progresivo de la función renal; que puede ser una enfermedad clínicamente silenciosa hasta la edad adulta⁶. Nuestro paciente presentaba el cuadro clínico de aproximadamente cinco años de evolución, manifestando lumbalgia crónica tratada con AINEs y ocasiones de distensión abdominal, dispepsia y meteorismo. Es importante mencionar que nuestro paciente debido al tiempo de evolución también cursaba con hipertensión nefrogénica: su TA oscilaba entre 180/110-160/100 mmHg y 140/90 mmHg con el uso de tres antihipertensivos: siendo que la hipertensión renovascular es causada por la reducción de la perfusión del flujo sanguíneo al riñón y solo se presenta en el 1 al 5% de la población general y 5,4% en los casos de adultos jóvenes⁹, todo esto por un fenómeno que se ha identificado donde el sistema renina angiotensina aldosterona activa múltiples vías presoras; todo esto conlleva al desarrollo de lesión parenquimatosa del riñón¹⁰. En nuestro paciente el parénquima renal presentó daño de aproximadamente más del 90%, con atrofia del parénquima renal residual, sin embargo, una vez que se realizó la cirugía su TA se mantuvo en 130/80 mmHg en las consultas posteriores sin necesidad de antihipertensivos.

Los médicos deben estar conscientes de esta presentación clínica y deben de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial: los quistes hepatobiliares, mesentéricos, ováricos pseudomixoma, tumor renal, retroperitoneales, hematoma retroperitoneal, ascitis y esplenomegalia^3,11: en relación a neoplasias; el carcinoma urotelial se produce en más o menos el 90% de los casos y el carcinoma escamoso de la pelvis renal es mucho más raro que aparece en el 0,7% al 7%^1,12. También deben de tomarse muy en cuenta como posible causa obstrucción del uréter y posterior hidronefrosis, Ng et al¹² en su trabajo describió que la hidronefrosis está fuertemente relacionada con la etapa patológica avanzada¹², en nuestro caso, el estudio histopatológico fue negativo para malignidad.

Con relación al diagnóstico los equipos modernos tecnológicamente avanzados como USG doppler, TC y resonancia magnética proporcionan mucha información sobre la función del riñón afectado y la anatomía de los tejidos circundantes, con una alta especificidad y sensibilidad para la detección de UPJO⁶. El uso de Doppler en adultos, muestra una sensibilidad del 92% y una especificidad del 88% para detectar hipertensión nefrogénica, debido a que la obstrucción renal provoca un cambio en la forma de onda Doppler detectada por medio de la resistencia índice (RI), un valor de RI superior a 70 indica disminución del flujo arteria renal⁶. En el presente caso el USG doppler renal no logró ser realizada por la hidronefrosis gigante; en la TC multifásica tampoco se evidencio los vasos renales per se por el desplazamiento de órganos adyacentes como la vena cava.

En casos de riñón solitario o cuando el riñón contralateral está enfermo⁸, para mantener en lo más posible la función renal restante (cuando hay evidencia de parénquima renal viable se recomienda solicitar gammagrama renal), se puede contemplar manejos conservadores: la nefrostomía resulta ser una opción terapéutica descompresiva preferida porque proporciona alivio sintomático, drenaje de pionefrosis y control infeccioso². Pero se debe considerar la disfunción circulatoria inducida por paracentesis, debido a la rápida descompresión renal y drenaje de grandes volúmenes que cambia el balance hemodinámico a una brusca caída de la presión arterial media². Cuando el riñón sintomático es no funcionante, o tras repetidos fracasos de la reparación se indica la nefrectomía tanto abierta como laparoscópica^5,6; la nefrectomía laparoscópica para GH se ha informado en pocos artículos, sin embargo, se la considera como el estándar de oro^5,13. En nuestro caso, el paciente no disponía anatómicamente de parénquima residual viable por TC para solicitar un gammagrama renal; además no presentaba complicaciones como pionefrosis para considerar drenaje por nefrostomía y era una preocupación exponer al paciente a una disfunción circulatoria por su estado hemodinámico de HTA manejada con 3 antihipertensivos; y por último preocupaba el manejo de la bolsa nefrótica transquirúrgica que hubiera perjudicado la disección y el manejo del hilio renal.

Se han planteado dos vías laparoscópicas: retroperitoneal y transperitoneal¹, la ventaja de la última es el mayor espacio y anatomía quirúrgica requerida^5,8,13 mediante maniobra de Cattel. Debido al gran tamaño del riñón y desplazamiento de estructuras vecinas se debe de tener cuidado durante la colocación de los trócares para evitar lesiones en la GH y otras vísceras abdominales, se puede movilizar lo más posible desinflando de manera percutánea⁸. Durante la misma, debe minimizarse el derrame urinario en el peritoneo, para evitar peritonitis urinaria y formación de abscesos peritoneales. La tracción de la bolsa hidronefrotica por vía extracorpórea puede facilitar la movilización, la identificación y disección del hilio renal^2,8. En este caso la aspiración progresiva según requerimiento exposicional, durante los pasos quirúrgicos de maniobra de Cattel, Kocher, disección del hilio renal y extracción de la pieza facilitó la cirugía. En relación al manejo de vasos, se aconseja disección roma y en lo posible disminuir el uso de diatermia; para el control arteria recomiendan clips tipo hem-o-lok desplegando al menos 2 clips proximales y uno distalmente; para el control de la vena también se logra utilizar clips hem-o-lok, aunque es recomendable el uso de grapadora Endo-GIA¹³. En nuestro caso el control vascular fué mixto por la presencia de dos arterias y dos venas renales, todas ellas de diferente calibre.

A pesar de estos cuidados la nefrectomía tiene una incidencia del 10% de lesión en pleura y 12% de complicaciones de la herida. El estudio de Gill et al¹⁸ acerca de complicaciones, informaron una tasa de complicaciones del 16% con nefrectomía laparoscópica, pero sin mortalidad^2,8. Nuestro paciente fue dado de alta a las 24 hrs., no presentó complicaciones postoperatorias inmediatas, ha mediado o largo plazo. El manejo de GH debe ser tratado individualmente (nefrectomía o conservación de la unidad renal) y manejado dependiendo de su anatomía, funcionalidad y accesibilidad a terapias mínimamente invasivas^3,5.

En conclusión la GH es una entidad poco habitual que requiere un alto nivel de sospecha clínica, los médicos deben tenerla en cuenta para poder realizar el manejo oportuno del paciente^3,5,7. Su manejo mediante una NL es un procedimiento ideal y accesible para Bolivia porque se logra fusionar la tecnología, el trabajo en equipo y las destrezas profesionales necesarias para el éxito del paciente, ya que otorgamos las ventajas de una estancia hospitalaria reducida, menor necesidad de analgésicos (entre otros) y una recuperación más rápida para el regreso temprano a las actividades laborales^5,8,13.

Síndrome nefrótico en una paciente diabética

 NefroPlus. Vol. 7. Núm. 1.enero 2015

INTRODUCCIÓN

Entre un 25 % y un 30 % de los pacientes diabéticos presentará algún grado de nefropatía a lo largo de su evolución. La nefropatía diabética se caracteriza desde el punto de vista clínico por la elevación de la excreción urinaria de albúmina en estadios iniciales, que puede progresar a lo largo de los años a proteinuria, llegando incluso a rango nefrótico y deterioro de la función renal progresivo.

En la diabetes mellitus (DM) tipo 1, la nefropatía incipiente aparece a los 15 años de media desde el diagnóstico, con una incidencia estable en los últimos años1. A partir del quinto año desde el diagnóstico debe empezar a determinarse el cociente albúmina/creatinina en orina.

En el caso de la DM tipo 2, mucho más prevalente y en aumento, el riesgo es mayor, de forma que a los 30 años de evolución casi la mitad de estos pacientes presentará nefropatía2. El tiempo medio desde el inicio de la proteinuria hasta la insuficiencia renal crónica terminal o el inicio de diálisis suele ser de siete años. Hoy en día es la causa más importante de entrada en diálisis, de acuerdo con los datos del Registro Español de Enfermos Renales (www.registrorenal.es).

La aparición de un síndrome nefrótico en un paciente diabético pudiera parecer a priori un diagnóstico evidente de nefropatía diabética.

Dado que se caracteriza por un desarrollo progresivo acorde con la evolución y el control de la diabetes, la presencia de un síndrome nefrótico de otras características (evolución rápida, presencia de hematuria) obliga a descartar otras causas y a valorar la necesidad de realizar una biopsia renal.

CASO CLÍNICO

Paciente de 80 años de edad, hipertensa de larga evolución, bien controlada y diabética tipo 2 desde hace 25 años, en tratamiento con antidiabéticos orales por reacción alérgica a varios tipos de insulina, con mal control metabólico y retinopatía diabética no proliferativa.

Entre otros antecedentes personales, presenta hiperuricemia asintomática sin tratamiento, anemia ferropénica en tratamiento con hierro oral, bocio multinodular normofuncionante y arritmia completa por fibrilación auricular de varios años y en tratamiento con anticoagulación oral, con varios episodios de insuficiencia cardíaca.

Sigue tratamiento con apixabán, metformina/vildagliptina, glicazida, furosemida, diltiazem, losartán, omeprazol, simvastatina y ferroglicina sulfato.

La paciente es ingresada en el servicio de Medicina Interna (MI) en julio de 2014 por un cuadro clínico compatible con gastroenteritis vírica y oliguria. En la exploración se encuentra normotensa y presenta edemas perimaleolares con fóvea, bilaterales. En la analítica (tabla 1) se observa un deterioro de la función renal (creatinina plasmática [Crp]: 3,4 mg/dl) que se cataloga como prerrenal, mejorando parcialmente con fluidoterapia hasta Crp 1,7 mg/dl.

Se ha de destacar que previo al ingreso la paciente presentaba función renal normal (Crp: 0,7 mg/dl; filtrado glomerular estimado [Modification of Diet in Renal Disease, MDRD-4] > 60 ml/min/1,73 m2) sin alteraciones urinarias (elemental y sedimento [EyS]: normal; cociente albuminuria/Cr: 2,5 mg/g).

En el resto de las pruebas complementarias (PC) del ingreso destacaba hipertrigliceridemia (227 mg/dl), hipoproteinemia (5,2 g/dl) e hipoalbuminemia (2,8 g/dl), anemia ferropénica (hemoglobina [Hb]: 10,7 g/dl; VCM: 76 fL; ferritina: 39 ng/ml) y proteinograma sin banda monoclonal. En el EyS presentaba: proteínas ++++, indicios de hemoglobina, 1-3 hematíes/campo y 4-8 leucocitos/campo, con un sodio en orina de 34 mmol/l. La ecografía renal Doppler no mostró alteraciones. Tras mejoría clínica y analítica, la paciente es dada de alta.

Quince días después acude de nuevo a urgencias por síndrome general, disnea, edemas y oliguria en la última semana, con diarrea y rectorragias. Al reinterrogarla, admite consumo de ibuprofeno habitual (600 mg cada 8-12 horas los últimos tres meses) y es ingresada en Nefrología. En la exploración física presenta tensión arterial de 168/76 mmHg, ingurgitación yugular, auscultación pulmonar con roncus, sibilantes y crepitantes basales, y edemas con fóvea hasta rodillas.

En las PC se observa Crp: 4,9 mg/dl, proteínas: 4,7 g/dl, albúmina: 2,3 g/dl, colesterol: 242 mg/dl, triglicéridos: 208 mg/dl, Hb: 11,7 g/dl, leucocitos: 8700/¿O, linfocitos: 14,2 %, segmentados: 69,2 %, eosinófilos: 5,1 %, EyS: proteínas ++, Hb ++, 15-20 hematíes/campo, 80-100 leucocitos/campos, bacteriuria moderada, sodio en orina: 28 mEq/l, proteinuria en 24 horas > 10 g, proteinuria de Bence Jones negativa, inmunoglobulinas y complemento normales, ANA, ANCA, anti-MBG, factor reumatoide, anti-PLA2R y serologías virales negativas.

Durante el ingreso se observa un progresivo empeoramiento de la función renal hasta Crp 6 mg/dl, permaneciendo en anuria y anasarca que no responde a diurético intravenoso en dosis altas, por lo que precisa iniciar hemodiálisis.

En resumen, síndrome nefrótico de aparición brusca e insuficiencia renal rápidamente progresiva en paciente diabética. Se realizó biopsia renal.

EVOLUCIÓN

La biopsia renal mostró glomeruloesclerosis segmentaria y difusa con formación de nódulos eosinófilos PAS positivos (figura 1). Las arteriolas presentaban hialinosis franca PAS positiva y el intersticio mostraba fibrosis marcada con infiltrados difusos inflamatorios formados por linfocitos maduros y numerosos eosinófilos que producían imágenes de tubulitis (figura 2). La inmunofluorescencia resultó débilmente positiva para IgM mesangial, sin otros hallazgos. El rojo Congo fue negativo.

Figura 1. Biopsia renal. Imagen de microscopía óptica con tinción de hematoxilina-eosina. La imagen muestra lesiones de Kimmelstiel Wilson (glomeruloesclerosis nodular) e hialinosis arteriolar. Imagen cedida por Dr. Javier Gómez (Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander).

Figura 2. Biopsia renal. Imagen de microscopía óptica con tinción de hematoxilina-eosina. La imagen muestra tubulitis e infiltrado intersticial por eosinófilos. Imagen cedida por Dr. Javier Gómez (Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander).

Por tanto, el diagnóstico histológico fue de nefropatía diabética (glomeruloesclerosis nodular y difusa con hialinosis arteriolar) y nefropatía túbulo-intersticial con eosinofilia sugestiva de toxicidad farmacológica.

Con el diagnóstico de nefritis intersticial inmunoalérgica por antiinflamatorios no esteroideos (AINE) sobreimpuesto a nefropatía diabética, se inició tratamiento con prednisona por vía oral en dosis de mg/kg de peso. Tras diez días de tratamiento, se produce aumento progresivo de la diuresis y recuperación de la función renal normal (Crp: 0,6 mg/dl; FGe por MDRD-4: > 60 ml/min/1,73 m2) que permitió cese del tratamiento renal sustitutivo (figura 3).

Figura 3. Evolución clínica y analítica.

Durante el ingreso presentó una progresiva anemización hasta una Hb de 8 g/dl, sin plaquetopenia y con lactato deshidrogenasa normal, por lo que se descartó que fuera de origen hemolítico, siguiendo el mismo curso que el deterioro de la función renal, lo que sugería que estaba en relación con el propio fracaso renal agudo. La rectorragia se autolimitó en dos días, con desaparición de la diarrea. En el ingreso previo en MI se había realizado una tomografía axial computarizada abdominal sin contraste sin evidenciarse patología, con determinación de sangre oculta en heces negativa y estudio de coagulación normal, por lo que no se amplió el estudio. Se advirtió mejoría de la anemia (Hb: 11,6 g/dl) tras transfusión sanguínea, tratamiento con hierro endovenoso y eritropoyetina.

Se ajustó el tratamiento antihipertensivo, reiniciando antagonista de los receptores de la angiotensina II (ARA II), calcioantagonista y alfabloqueante, con buen control. Además, se modificó la insulinoterapia con mejor control glucémico y se reintrodujo anticoagulación oral sin complicaciones y tratamiento hipolipemiante.

Tras dos meses de prednisona oral en pauta descendente, se produce una mejoría progresiva de proteinuria, siendo el cociente proteínas/creatinina en orina de 756 mg/g en la última revisión.

DISCUSIÓN

Como se menciona en varios comentarios, la nefropatía diabética de base es un diagnóstico posible, teniendo en cuenta que la paciente presentaba una diabetes de larga evolución mal controlada. Asimismo, la presencia de retinopatía diabética se asocia fuertemente con nefropatía diabética3, aunque puede existir afectación renal sin retinopatía4.

Como también se apunta, nuestra paciente presenta un síndrome nefrótico con una proteinuria masiva, con repercusión en proteínas séricas junto con deterioro de la función renal y clínicamente en anasarca. La comparación con analíticas previas recientes es clave en nuestro caso, ya que comprobamos que el debut de síndrome nefrótico es brusco, y un deterioro tan abrupto obliga a la realización de biopsia renal para descartar otras glomerulopatías diferentes de la propia nefropatía diabética.

En una revisión reciente recomiendan la realización de biopsia renal en pacientes diabéticos con deterioro de la función renal y las siguientes características: ausencia de retinopatía diabética, transcurso de < 5 años desde el diagnóstico de la DM, ausencia de cronología típica como debut agudo de proteinuria, deterioro progresivo de la función renal, presencia de hematuria, presencia de otra enfermedad sistémica y síndrome nefrótico franco5, como es el caso de nuestra paciente.

Entre los comentarios de los lectores, destaca la nefritis inmunoalérgica por AINE, que puede cursar con síndrome nefrótico en el contexto de nefropatía por cambios mínimos6 o nefropatía membranosa7. Cursa típicamente con hematuria, proteinuria, leucocituria y elevación de la Crp. También puede aparecer eosinofilia (presente en este caso) y rash.

Como bien se ha mencionado, la hematuria tampoco es característica de la nefropatía diabética por sí sola. Si bien en algún estudio se ha encontrado asociación entre hematuria persistente e hialinosis arteriolar como la existente en la biopsia de nuestra paciente, no se ha demostrado que esto sea relevante en el curso clínico y en el pronóstico de la nefropatía diabética8. También se ha descrito la relación entre anticoagulación con warfarina y la hematuria macroscópica con fracaso renal agudo secundario a obstrucción tubular por cilindros hemáticos9. Estos hallazgos no se encontraron clínica ni histológicamente en nuestra paciente. Además, esta recibía como anticoagulación uno de los nuevos anticoagulantes orales (apixaban) y, dado que su uso es reciente aún, no hay ningún caso descrito similar a los relacionados con los anticoagulantes clásicos.

Se apunta en varios comentarios la posibilidad de una nefropatía membranosa secundaria a un proceso neoplásico. La ausencia de anticuerpos anti-PLA2R favorece el diagnóstico de causa secundaria frente a idiopática10. Es una buena opción, dado que es la razón más frecuente de síndrome nefrótico en pacientes añosos no diabéticos, pero la histología y los marcadores tumorales normales no apoyaron este diagnóstico.

Es cierto que en pacientes de edad avanzada con síndrome nefrótico se debe considerar el diagnóstico de discrasia sanguínea como el mieloma múltiple o la amiloidosis. En nuestro caso el proteinograma fue normal y la proteinuria de Bence Jones negativa, así como la tinción en la biopsia renal de rojo Congo, lo que descartó estas posibilidades.

También es cierto que el estado de anasarca junto con la diarrea justificarían cierto componente de insuficiencia renal prerrenal. La hipoalbuminemia era importante, pero no llegó al rango severo (< 2 g/dl), y se descartó trombosis de la vena renal mediante ecografía Doppler.

Respecto a la relación del fracaso renal agudo con una posible etiología infecciosa, se aisló Klebsiella pneumoniae en orina en ausencia de fiebre ni clínica, por lo que no recibió tratamiento antibiótico. No existía hipocomplementemia que orientara hacia una glomerulonefritis posinfecciosa; tampoco hallazgos a favor de un síndrome hemolítico urémico típico, si bien la paciente presentó diarrea, que se autolimitó, y no había datos de hemólisis, por lo que no requirió la realización de otras pruebas.

Asimismo, el complemento normal no sugiere enfermedad ateroembólica a pesar de la eosinofilia, sin existir tampoco historia de cateterismo reciente.

Los ANCA y los niveles de inmunoglobulinas fueron normales y no había presencia de semilunas en la biopsia, por lo que la vasculitis o un brote extracapilar de nefropatía IgA no se consideraron en el diagnóstico diferencial.

Acerca del tratamiento de esta entidad, no hay evidencia clara del beneficio de la terapia con corticoides, pero puede considerarse en caso de insuficiencia renal de más de una o dos semanas de duración11. En todos los casos deben suspenderse los AINE, consiguiéndose habitualmente una recuperación espontánea en el plazo de semanas o meses. En el estudio observacional retrospectivo del Grupo Madrileño de Nefritis Intersticiales, se analizaron 61 pacientes biopsiados con diagnóstico de nefritis túbulointersticial aguda por fármacos, que en la mayoría de los casos fue debida a AINE y antibióticos (93 %). Observaron que los pacientes no sometidos a esteroides tuvieron una Crp más alta al final del seguimiento (3,7 ± 2,9 frente a 2,1 ± 2,1 mg/dl) y mayor necesidad de diálisis (44,4 % frente a 3,8 %). Además, encontraron una clara relación entre el tiempo transcurrido entre la suspensión del fármaco causante y el inicio de esteroides, dado que estos pueden actuar precozmente sobre el infiltrado inflamatorio y evitar la progresión a fibrosis. Los pacientes que recuperaron completamente la función renal habían iniciado antes el tratamiento con esteroides respecto a los que lo hicieron más tardíamente (18,4 ± 16 días frente a 31,4 ± 15 días)12.

CONCLUSIONES

El síndrome nefrótico en pacientes diabéticos es debido en la mayor parte de los casos, aunque no en todos, a la nefropatía diabética. La diabetes con mal control metabólico, de largo tiempo de evolución (al menos cinco años en la DM tipo 1 y más incierto en la DM tipo 2 por su inicio más insidioso y retraso diagnóstico), y la presencia de retinopatía diabética son sugestivas de nefropatía diabética.

Al contrario, en pacientes de corta evolución de la diabetes con síndrome nefrótico de rápido desarrollo o aparición de hematuria son datos que deberían hacernos sospechar otra causa de afectación y plantearnos la necesidad de realizar una biopsia renal.

En nuestro caso, el antecedente de consumo de AINE hacía posible un diagnóstico compatible con nefritis túbulo-intersticial aguda, que produce un rápido deterioro de la función renal y un síndrome nefrótico franco impuro.

El tratamiento sigue siendo controvertido, aunque es primordial retirar el fármaco nefrotóxico y en caso de fracaso renal agudo establecido se debe valorar el tratamiento con corticoides, que pueden producir una respuesta en poco tiempo.

Respecto a la nefropatía diabética, es importante conseguir buen control glucémico y de la tensión arterial, de la proteinuria con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina o ARA II, y del resto de los factores de riesgo cardiovascular asociados.

Conflictos de interés

Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.

Síndrome Nefrotico

 

Rev. Act. Clin. Med v.11  La Paz set. 2011

Resumen

El síndrome nefrótico es una enfermedad que se caracteriza por múltiples factores etiológicos , algunos de causa desconocida que afectan al glomérulo renal, que pueden ser desencadenantes de diferentes problemas renales posteriores.

El síndrome nefrótico se acompaña de varios signos y síntomas propios de la enfermedad que permiten un diagnostico clínico certero, es así que la presencia de edema y proteinuria mayor a 3,5 g/día, establecen criterios importantes en su búsqueda.

La importancia del diagnóstico de esta enfermedad en odontología radica en el empleo de maniobras quirúrgicas y dentales sin riesgos y la prescripción adecuada de medicamentos que en algún momento puedan comprometer la funcionalidad renal.

Palabras clave

Albuminuria, Síndrome nefrótico, edema

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CONCEPTO

El síndrome nefrótico es un conjunto de síntomas y signos secundarios a un diverso grupo de enfermedades que provocan aumento de la permeabilidad capilar glomerular y consiguiente aumento de la eliminación de proteínas urinarias.

 

ETIOLOGÍA

No existe una etiología específica para la presencia de síndrome nefrótico, su aparición se atribuye a múltiples causas entre las cuales se nombran las siguientes:

1.- Enfermedades glomerulares: Como ser:

1.1).-Glomerulopatía membranosa (GNM).-Es una enfermedad primaria o idiopática frecuente en los adultos y rara en los niños, caracterizada por el engrosamiento de la membrana basal de la pared capilar glomerular secundaria al depósito de inmunocomplejos, con la proteína vinculada al receptor megalina como el supuesto antígeno en el espacio subepitelial.

1.2).-Glomeruloesclerosis focal y segmentaría.-. La característica de ésta enfermedad es la esclerosis que se presenta en algunos glomérulos, razón por la que recibe el nombre de "focal" y si afecta el penacho capilar se denomina "segmentaria". Este cuadro además de presentar esclerosis puede asociarse a lesiones como hipercelularidad endocapilar, glomerulopatia con colapso segmentario o focal y alteración en la función renal llamada "lesión de punta glomerular". Puede presentar además de todo lo mencionado, cicatrización glomerular por la presencia de enfermedades glomerulares primarias como la nefropatía por inmunoglobulina A y de manera secundaria puede presentarse tras el abuso de analgésicos, heroína e infección por VIH.

1.3).-Nefrosis lipoidea.- Esta enfermedad es la principal causa del síndrome nefrótico y se presenta solo en niños, se caracteriza por una filtración selectiva de proteínas de gran tamaño como la albúmina plasmática, provocando la eliminación masiva de ésta por la orina. La pérdida de ésta proteína del plasma disminuye la presión oncótica permitiendo que el agua infiltre a los tejidos intersticiales produciendo edema.

2.- Enfermedades sistémicas: Entre las que se pueden mencionar:

2.1).-Lupus eritematoso sistémico (LES) : Es una enfermedad autoinmune que puede llegar a afectar al glomérulo renal por la presencia de depósito de inmunocomplejos, con la consecuente eliminación de proteínas por la orina.

2.2).-Diabetes mellitus: En un diabético el exceso de glucosa en la sangre en lugar de metabolizarse provoca toxicidad que lesiona la nefrona, alterando la membrana basal glomerular, de ésta manera se ocasionan cambios iónicos a nivel de la membrana , produciendo un aumento de volumen, y alteración en la función depuradora de la sangre, deteriorándose el riñon de forma progresiva produciendo un aumento constante de las cifras de urea en sangre y facilitando la pérdida masiva de proteínas a través de la orina.

3.- Fármacos: Como ser:

3.1).-Antiinflamatoríos no esteroideos (AINES) .- Estos medicamentos pueden llegar a inhibir a las prostaglandinas que son la encargadas de mantener el flujo plasmático intrarrenal, por lo tanto la disminución de éstas afectará la filtración glomerular y el transporte tubular, llegando de éste modo a producir una disminución de la filtración glomerular, lo cual desencadena una insuficiencia renal, nefritis intersticial con síndrome nefrótico y la consiguiente proteinuria, hematuria, retención de sodio e hiponatremia.

4.- Infecciones.-

4.1) VIH.- Se asocia al síndrome nefrótico por la presencia de enfermedades oportunistas, como también por la presencia directa del virus, ocasionando un cambio a nivel de la membrana basal glomerular, pudiendo originar una hiperpermeabilidad de proteínas plasmáticas.

5.- Genético.-

5.1)  Síndrome nefrótico congénito: Patología presente en el primer año de vida del individuo pudiendo estar ocasionada por una reducción de los sitios con carga negativa, presentes en la membrana basal glomerular, que evitan el paso de proteínas plasmáticas hacia la sangre.

5.2)  Síndrome nefrótico Finlandés: Causado por una alteración en el gen de la nefrina con la presencia de dilatación microcítica de los túbulos acompañada de complicaciones infecciosas y nutricionales poniendo en riesgo la vida del individuo.

 

FISIOPATOLOGÍA

El síndrome nefrótico se inicia con una alteración desconocida en la membrana filtrante glomerular, que puede llevar a una hiperpermeabilidad de la membrana a las proteínas plasmáticas como ser la albúmina, la cual es el elemento principal para mantener el líquido dentro del vaso sanguíneo.

La filtración constante de la membrana promueve a una pérdida masiva de la albúmina a través de la orina originando una hipoalbuminemia en el organismo, alterando así la hemodinamia de los vasos, de ese modo disminuye la presión oncótica intravascular, permitiendo la salida de líquidos al espacio intersticial provocando edema.

La perdida de albúmina estimula al sistema neurohormonal renina-angotensina produciendo retención renal de sodio y agua. A medida que progresa la enfermedad existe una filtración de proteínas de mayor peso molecular las cuales son eliminadas de manera constante por la orina y mayor edema resultante de la retención hídrica renal.

De este modo la pérdida de proteínas estimula al hígado a desencadenar el aumento de síntesis de lipoproteínas y/o una disminución del factor clarificador plasmático que se encarga de la degradación de lipoproteínas, ambos factores conducirán a la acumulación de lípidos en el plasma cuyo incremento dependerá de la persistencia y el aumento de la hipoproteinemia.

La acumulación de lípidos en el plasma promueve también al hígado a la síntesis de fibrinógeno, predisponiendo a la formación de trombos especialmente a nivel de la vena renal pudiendo desencadenar una insuficiencia renal aguda de carácter obstructivo.

 

CUADRO CLÍNICO

El principal motivo de consulta en el síndrome nefrótico, es la aparición de edema de localización variable que se puede iniciar con edema bipalpebral el cual tiende a progresar hasta edema facial, pretibial, maleolar, peritoneal, edema escrotal y anasarca. Sin embargo existen otros motivos por los cuales el paciente acude a consulta, como la presencia de orina espumosa, característico de ser encontrado en niños, la cual se debe a la presencia masiva de proteínas en la orina.

Puede existir del mismo modo, retención de líquido en tercer espacio como sucede en la ascitis, derrame pleural e hidrotórax. En el examen físico se puede encontrar Godet positivo y aumento de peso por retención htdrica, con las alteraciones hemodinámicas resultantes de la disminución de líquido intravascular, manifestadas por hipotensión arterial y taquicardia.

La presencia de coagulopatta y la hipertensión arterial son indicadores de que el síndrome nefrótico se ha convertido en una insuficiencia renal.

El síndrome nefrótico en niños puede llegar a producir un retraso en la erupción dental o un tipo de erupción con el esmalte alterado el cual se tornará oscuro. Además es frecuente que estos pacientes tengan halitosis, hongos y aftas en la cavidad oral debido a la inmunosupresión y a la disminución de la saliva.

 

TRATAMIENTO.-

El tratamiento del síndrome nefrótico consiste principalmente en aliviar los síntomas, prevenir las complicaciones y frenar el daño que se produce a nivel renal.

Para lograr éxito en el tratamiento se necesita:

1.   Control de la presión arterial.
2.   Corticoesteroides
3.   Una dieta baja en sal e ingestión controlada de líquidos
4.   Diuréticos de asa
5.   Reposo relativo eliminando el ejercicio físico excesivo e intenso.
6.   Anticoagulantes en caso necesario.

En la consulta odontológica se debe realizar una historia clínica detallada y completa, para la toma de decisiones en el momento de prescribir medicamentos. Si el síndrome nefrótico evoluciona a insuficiencia renal el manejo debe ser multidisciplinario. De igual forma si el síndrome nefrótico es causado por patologías como LES, diabetes mellitus, etc., el manejo debe integrar el tratamiento de la enfermedad de base.